沢崎の病気
原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症は、遺伝子の異常により血液細胞が著しく無尽蔵に増殖し、反応性最終的に骨髄が硬く変化（線維化）してしまう病気です。骨髄はスポンジ状になっており、血液細胞（赤血球・白血球・血小板）の種となる造血幹細胞ぞうけつかんさいぼうが育つ場所です。
原発性骨髄線維症では、遺伝子異常によって、この造血幹細胞に問題が生じ、骨髄の線維化が進んでしまうと考えられています。これによって、骨髄の内が線維化により硬くなってしまい血球を生産することができなくなると、倦怠感などの貧血症状や脾臓の腫れが生じることもあります。
さらに、白血球や血小板の不足による免疫力の低下から、命に関わる重篤な合併症などにも罹患しやすくなってしまいます。
骨髄線維症のうち原発性のものはまれな病気で、20万人に1人程度しか発症しませんが、予後は悪く生存中央期間は3〜4年程と考えられます。同じ原発性骨髄線維症の型でも、さまざまなリスク要因によって予後は異なります。
高度の被曝と関連があるとされ、原爆被害者ではより高い頻度で発症が認められています。